格林·巴利症候群──周邊神經的暗黑童話

 

格林·巴利症候群(Guillain-Barré syndrome)是一種免疫引起的急性周邊神經疾患，76%病人在發病前四周內有前置事件(antecedent event)，例如：上呼吸道感染、腸胃炎、疫苗、手術等，接著發生由下而上(先下肢，後上肢)的無力及深部肌腱反射消失，病況在病發四周內達到高原期(病情不再惡化)。病患可能表現出自律神經症狀例如血壓心跳不穩、尿液滯留、發汗異常甚至猝死。該病在亞洲年發生率0.44~3.25人/每十萬人，罹病高峰年齡介於50~69歲，男性較易得病。即使經過適切治療，死亡率為5%，罹病一年後無法恢復到能獨立行走的機率為20%。

前置事件(Antecedent Event)

感染：東南亞的格林·巴利症候群的前置事件中最常見的是上呼吸道感染(35%，但在孟加拉，腸胃炎是最常見的前置事件)。可能誘發格林·巴利症候群的病原體包括：曲狀桿菌(C. jejuni)、巨細胞病毒(Cytomegalovirus)、嗜血桿菌(H. influenzae)、黴漿菌(Mycoplasma pneumoniae)、Epstein-Barr virus、A型流感病毒、E型肝炎病毒、茲卡病毒和新冠病毒。

疫苗：曾引發格林·巴利症候群的疫苗包括1976年的H1N1流感病毒、舊世代新冠肺炎疫苗(AZ和嬌生)和很久以前使用的狂犬病疫苗(用動物腦培養)。

致病機轉(Pathogenesis)

前置事件使病人自身免疫系統攻擊周邊神經髓鞘(神經如果是電線，髓鞘就是包在銅線外面的塑膠皮)或其他神經細胞抗原，導致周邊神經去髓鞘化(demyelination)或軸索退化(axonal degeneration)。去髓鞘化就像電線外皮破損，而軸索退化像電線斷掉，兩者都會使神經傳導出問題但略有不同；去髓鞘化導致無力、振動/本體感覺異常、共濟失調(ataxia)，而軸索退化較常導致溫痛覺異常和自律神經症狀。

診斷

臨床症狀疑似格林·巴利症候群，神經電生理檢查有相應的異常發現，腦脊髓液檢查(對！要抽「龍骨水」！)發現蛋白質濃度異常升高但白血球不超過10顆/每微升腦脊髓液。輔助診斷發現包括：注射顯影劑之磁振造影發現腰薦椎神經根和馬尾(Cauda equina)訊號增強。

治療

若病人就診時已無法獨立行走，或有吞嚥/發音困難、呼吸窘迫、自律神經異常等症狀，會選擇給予經靜脈免疫球蛋白(IVIG)或血漿置換術治療(plasma exchange)。兩者效力相當，都能加速病況好轉。經靜脈免疫球蛋白偶會造成肝功能異常或血管栓塞等副作用，而血漿置換術易造成血壓心跳不穩(因大量替換體液)和深部靜脈栓塞，後者較不適合已有血壓心跳不穩等自律神經症狀的患者使用。兒童患者建議使用免疫球蛋白。

另外，單獨使用類固醇對於格林·巴利症候群是無效的，但有研究顯示免疫球蛋白合併類固醇可能是有效的治療。

三分之一的患者即使經過上述治療，病程仍會持續進展到高原期。這些對第一次治療反應不佳的患者，目前研究顯示無論是做第二次經靜脈免疫球蛋白治療，或於血漿置換後加給經靜脈免疫球蛋白，均未改善發病24周後的病況，但這項論述仍需更多研究才能證實。需注意的是，不建議於給免疫球蛋白後兩周內加做血漿置換，因為後者會移除前者使其喪失療效。

治療期間應盡力減少吸入性肺炎、深部靜脈栓塞、管路感染。應緩解病人疼痛並照顧他的心靈。復健治療宜及早介入。